Szívelégtelenséget és vérrögöt is okozhat, ha kezeletlen marad - Ezt figyeld a vérképeden

Az autoimmun hemolitikus anémiában immunrendszerünk olyan antitesteket termel, amelyek megtámadják a vörösvértesteket.

A betegségnek több típusát ismerjük, ezek közül a leggyakoribb a meleg antitestes hemolitikus anémia - mondja dr. Halm Gabriella a Trombózis- és Hematológiai Központ belgyógyász, hematológus szakembere.

A vérszegénység jelei

Az autoimmun hemolitikus anémia a vérszegénység egyik típusa, amelyet az egészséges vörösvértestek korai elpusztulása jellemez. Mivel az antitestek gyorsabban pusztítják el a vörösvérsejteket, mint ahogyan a csontvelő pótolni tudja azokat, a szervezet szövetei nem jutnak elegendő oxigénhez - ismerteti dr. Halm Gabriella. A betegnél a vérszegénység tünetei jelentkeznek. A súlyos vérszegénységben szenvedő betegek bőre sárgás, vizeletük pedig sötéten pigmentált lehet.

Ha az autoimmun hemolitikus anémiát nem kezelik, szívelégtelenség és thromboembolia alakulhat ki. A betegségnek különböző típusai vannak (meleg antitestes AIHA, hideg antitestes AIHA és kevert AIHA) attól függően, hogy a szervezet által termelt antitestek milyen hőmérsékleten kapcsolódnak a vörösvérsejtekhez.

A meleg antitestes hemolitikus anémia az autoimmun hemolitikus anémia leggyakoribb formája, ami évente 75 000 - 80 000 betegből egynél fordul elő (gyakorisága negyvenéves kor után növekszik, csúcsértéke hatvan és hetven év között van). A betegség a felnőttkori autoimmun hemolitikus anémiás esetek 70-80 százalékáért, a gyermekkori esetek körülbelül 50 százalékáért felelős. A nevében szereplő „meleg” kifejezés a szervezet által termelt autoantitestekre utal, amelyek 37 Celsius-fokon vagy magasabb testhőmérsékleten aktívak: megkötik a vörösvérsejteket, és idő előtt elpusztítják azokat.

- A primér vagy idiopátiás meleg antitestes hemolitikus anémia esetében nem ismerjük az antitesttermelést, illetve a hemolízist kiváltó okot, ezzel szemben a betegség másodlagos típusában elősorban a gyógyszerek (például penicillin, cefalosporin), autoimmun betegségek (például szisztémás lupus erythematosus, reumás ízületi gyulladás), daganatos betegségek, vírusinfekciók (HIV, EBV), leukémiák és limfómák állnak a háttérben. A másodlagos meleg antitestes hemolitikus anémia esetek körülbelül felét a krónikus limfocitás leukémia és limfómák teszik ki.

Az anamnézist és a fizikális vizsgálatot követően az elsődleges diagnosztikai módszer a vérvétel, melyet az alábbi laborparaméterek jellemeznek.

A fokozott vörösvérsejt-pusztulás jelei:

• Alacsony hemoglobinszint.
• Emelkedett laktát-dehidrogenáz-szint (LDH).
• Alacsony haptoglobinszint (HP).
• Emelkedett indirekt bilirubinszint.

A fokozott vörösvérsejtképzés jelei:

• Az éretlen vörösvértestek felszaporodása a vérben (retikulocitózis)

A pozitív direkt antiglobulin-teszttel (Coombs-teszt) a vörösvértesteken lévő antitestek jelenléte mutatható ki.

- A meleg antitestes anémia terápiájának célja, hogy megakadályozzuk, hogy a szervezet olyan antitesteket termeljen, amelyek elpusztítják a vörösvérsejteket. A kezelés első vonalbeli terápiáját a kortikoszteroidok (elsősorban prednizon) jelentik, de sejtosztódást gátló gyógyszerek alkalmazása és intravénás immunglobulin- (IVIG-)terápia is szóba jöhet. Az utóbbi években az antitesttermelő lymphocyták ellen ható biológiai szerek is hozzáférhetők. Ha a betegek nem reagálnak a kezelésre, akkor megfontolható a lép műtéti eltávolítása (splenectomia). Ma már azonban ritkán van erre szükség. A betegség lefolyása egyénenként változó: az érintettek kisebb részénél gyorsan kialakul, és súlyos, míg másoknál krónikus, hosszú távú és időszakosan fellángoló lehet.

(Képek forrása: Getty Images Hungary.)

• autoimmun betegség
• immunrendszer
• vérszegénység
• Életmód