A belső szerveket is érintheti ez a betegség - Nem csak a bőrt támadja meg

2009-ben a FESCA (Európai Scleroderma Szervezetek Szövetsége) június 29-ét választotta a szkleroderma világnapjává, hogy ily módon emlékezzék meg Paul Klee svájci festőről és grafikusról, aki 1940. június 29-én halt meg szisztémás szklerózisban.

Dr. Kádár János, az Immunközpont belgyógyász, immunológus, infektológus szakembere foglalta össze a betegséggel kapcsolatos tudnivalókat.

A szklerózis több mint bőrbetegség

A scleroderma kifejezés a görög skleros (kemény) és a latin derma (bőr) szavakból származik, egy olyan ritka betegségek családjának gyűjtőneve, amelyek közös jellemzője a bőr kóros megvastagodása. A betegséget és a „megvastagodott bőr” kifejezést elsőként Hippokratész írta le. A szkleroderma azonban nem csak bőrbetegség - hangsúlyozza dr. Kádár János.

Valóban, van ilyen változata is. Az esetek másik része belső szervi érintettséggel jár, ezt a megjelenési formát progresszív szisztémás szklerózisnak nevezik. Ez egy olyan immunológiai kórkép, amikor a kötőszöveti sejtek túlzott aktivitása nem csak a bőrben érvényesül. Ekkor az érrendszer károsodásával és szisztémás kóros immunológiai folyamatokkal együtt járó autoimmun kórkép zajlik. A lokalizált forma, a szkleroderma csak a bőr kötőszöveteit érinti: különböző formájú és alakú plakkok kialakulása jellemzi, és aktív lefolyása általában néhány évre korlátozódik, hegesedett bőr marad vissza.

A szisztémás szklerózis azonban tartós betegség. Ez a bőr mellett a belső szervek érintettségével is jár, és súlyosan befolyásolhatja a betegek életminőségét. A szisztémás szklerózis limitált formájában a bőrtünetek a végtagokat, diffúz formájában már a törzset is érintik, és a bőr megvastagodása gyorsabban megy végbe. A hegesedett területek sérülékenyek, előfordul az ujjbegyekben elhalás. Az érintett belső szervek károsodása az életkilátásokat is ronthatja: beteg lehet a tüdő, a kisvérköri keringési rendszer, a vese állománya. Progresszív szisztémás szklerózis gyanúja esetén ilyen irányokban belgyógyászati jellegű szűrővizsgálatok történnek, és adott esetben agresszív gyógyszeres kezelésre van szükség.

A nőknél magasabb a kockázat

Mint Kádár doktor mondja, a lokalizált szkleroderma gyakrabban fordul elő gyermekeknél, míg a szisztémás szklerózis kockázata 4-9-szer magasabb a nőknél. A tünetek jellemzően a 30-50 éves korosztályban jelentkeznek. Megfigyelték azt is, hogy az afroamerikaiak körében magasabb a szisztémás szklerózis előfordulása, és sokkal gyakrabban alakul ki náluk a betegség diffúz formája. Magyarországon 1500-200 közöttire becsülhető az szklerodermában érintettek száma.

A szkleroderma jellegzetes bőrtünetei

- A szisztémás szklerózisra jellemző tünet a progresszív bőrfeszülés és bőrkeményedés, ami kezdetben az ujjakat érinti, és egy ödémás stádium (duzzanat) előzi meg. A betegek bőre fényessé vagy viaszszerűvé válik - mondja a szakértő. Az ujjvégeken megjelenő, majd csillag alakú heggel gyógyuló fekélyek korai tünetei lehetnek, melyet az elégtelen keringés vált ki. A betegség korai szakaszában gyakran észlelhetik az érintettek az arcbőr feszülését is. Emellett a betegség feltűnő bőrpigmentációs elváltozásokkal (hiperpigmentáció vagy hipopigmentációt) és meszes csomók bőr alatti lerakódásával járhat.

Árulkodó tünet lehet a Raynaud-jelenség

„A szisztémás szkleroderma első korai tünete az ún. Raynaud-jelenség, a szervezet túlzott reakcióját a hidegre, dohányzásra vagy érzelmi stresszre. Jellemzője, hogy az erek beszűkülése miatt a betegek kéz- és lábujjai elfehérednek, elkékülnek, illetve zsibbadttá, fájdalmassá válnak, ezért a kéz funkciói beszűkülnek. Az átmeneti tünetek érinthetik a füleket, az orrot és a nyelv hegyét is. A Raynaud-jelenség hónapokkal vagy akár évekkel megelőzheti a nyilvánvaló szisztémás sclerosis tüneteit.”

Mivel a szkleroderma a hajszálerek érintettségével jár, ezért a bőrön (főként az arcon, a kezeken és a mellkas elülső részén) megjelenő kis vörös vagy lila színű hajszálértágulatok szintén jellegzetes tünetei a betegségnek.

Nincs két egyforma betegség

A szkleroderma tünetei egyénenként eltérőek lehetnek a test érintett területeitől függően. A szisztémás szklerózis a gyomor- és bélrendszert, a légzőrendszert, mozgásszerveket, a szívet, vesét, urogenitális szerveket, valamint a szemet, fület, orrot, a torkot és endokrin rendszert egyaránt érintheti. Dr. Kádár János szerint mindezek súlyosan befolyásolhatják a betegek fizikai aktivitását és életminőségét.

„Együtt élni egy olyan ritka betegséggel, mint a szkleroderma, nagy kihívást jelenthet az érintetteknek. Gondoljunk csak bele, hogy a kézhasználatra a legtöbb hétköznapi tevékenységhez szükségünk van. Egy szklerodermás beteg esetében azonban a fekélyek és ízületi kontraktúrák miatt a kéz mozgása, ügyessége is akadályoztatott. Az arcbőr feszessége miatt a szájnyílás beszűkül, ami megnehezítheti számukra az étkezés, a száj- és fogápolást. Mivel a betegeknél igen gyakori a tüdő hegesedése is, a légzési nehézségek is korlátozzák aktivitásukat.”

A szkleroderma nehezen felismerhető, a szakemberek részéről is speciális szaktudást igénylő betegség. Bár a tudomány jelenlegi állása szerint a szkleroderma nem gyógyítható, de a tünetek enyhíthetőek, és ami még ennél is fontosabb, az aktivitása, az állapotromlás lassítható.

A személyre szabott és a beteg állapotának megfelelő terápia alappillérei a gyógyszeres kezelés (például szteroidkészítmények, érkeringést javító, vérnyomáscsökkentő, immunszupresszív készítmények, protonpumpagátlók alkalmazásával), a fizikoterápia és a betegek életmód-változtatása - mondja dr. Kádár János, az Immunközpont szakembere.

(Képek forrása: Getty Images Hungary)

• szklerózis multiplex
• bőrbetegség
• immunrendszer
• betegség
• Életmód