Vérrögképződéshez vezethet a zsibbadással, fejfájással járó betegség: 3 veszélyes hematológiai kórkép

A hematológiában gyakran veszélyes és súlyos állapotok is előfordulhatnak. Dr. Kárpáti Ágnes, a Trombózis- és Hematológiai Központ onkohematológusa mesélt ezekről, és bemutatott néhány példát is rájuk.

Érdemes tisztában lenni ezekkel a betegségekkel, ugyanis a korai diagnózis és vizsgálat sok problémát megelőzhet.

Veszélyes hematológiai kórképek

A veszélyes hematológiai kórképek közül háromról beszélt részletesebben dr. Kárpáti Ágnes.

Polycythemia vera rubra

Az egyik ilyen kórkép a polycythemia vera, a hematológiai őssejtbetegség egyik típusa. Ilyenkor a csontvelő túl sok vörösvértestet termel, így a vér sűrűbbé válik, ami jelentősen megnöveli a vérrögképződés esélyét.

Az állapot tünetmentes is lehet, ám ha vannak panaszok, akkor ezek jellemzően a vérbő bőr és nyálkahártyák, szédülés, fejfájás, viszketés, égő fájdalom, zsibbadás, valamint esetenként köszvényes gyulladás.

Gyakran megesik, hogy egy más okból végzett vérvizsgálat során fedezik fel a bajt. Viszont a mielőbbi diagnózis nagyon fontos, hiszen kezelés nélkül a polycythemia vera vérrögképződéshez is vezethet, mely életveszélyes állapotokba sodorhatja az érintettet.

A megfelelő orvosi ellátás enyhíti a betegség tüneteit és megelőzi a szövődményeit, melyek általában a vérrögök, lép megnagyobbodása, gyulladások lehetnek. További szövődmények lehetnek a belekben képződő fekélyek, a magas fehérvérsejtszám, a magas vérlemezkeszám, a speciális genetikai eltérés következtében fokozott vérrögképződésre való hajlam.

A diagnózishoz vérvizsgálat szükséges. Vizsgálják, hogy megemelkedett-e a hemoglobin- és hematokritszint, több-e a vörösvértest, vérlemezke és fehérvérsejt. Ezenkívül nagy szerepe van a perifériás vérből elvégezhető speciális molekularbiológiai vizsgálatnak, valamint a csontvelő-biopsziának és a hasi UH-nak a lép méretének meghatározása céljából.

A polycythemia vera kezelésére többféle lehetőség létezik. Ilyen lehet a vörösvértestek számának csökkentése gyógyszeresen vagy vérlebocsátással, egészen a speciális genetikai eltérés célzott gyógyszeres terápiás lehetőségéig vagy a vérrögképződés megelőzéséig. 

Myelofibrosis

A myelofibrosis szintén a hematológiai őssejtbetegség egyik típusa. Kezdetben járhat magasabb fehérvérsejt- és vérlemezekeszámmal és a betegség előre haladásával vérszegénységgel, alacsonyabb fehérvérsejt-, illetve vérlemezkeszámmal.

A myelo csontvelőt jelent, a fibrózis pedig a hegszövet kialakulását jelzi. A hegszövet ekkor a csontvelő belsejében halmozódik fel, és a vérsejtek nem tudnak megfelelően fejlődni. Szövődményeként akut leukémia is felléphet. 

A myelofibrosisban szenvedőknél a csontvelő kezdetben túl aktív, majd a hegszövet felhalmozódik, fibrózis következik be. Emiatt a vérsejtek nem megfelelően képződnek, a csontvelő fokozatosan kevesebb vérsejtet termel.

Ahogy az új vérsejtek száma a csontvelőben csökken, a májban és a lépben lévő magzati korban aktív vérképző szigetek aktiválódnak, és megpróbálnak több vérsejtet képezni, ezért a lép és a máj megnagyobbodott.

A myelofibrosis általában lassan alakul ki, és eleinte nem okoz tüneteket. Később is inkább általános panaszokat okoz, mint amilyen a fáradékonyság, a hasfájdalom, hőemelkedés vagy láz, illetve étvágytalanság. A legtöbben akkor fordulnak orvoshoz, amikor már csontfájdalom, vérzékenység, véraláfutások jelennek meg. 

A diagnózis során ellenőrzik a vérképet, a vvt-t, fehérvérsejteket, vérlemezkéket, a hemoglobint, valamint képalkotó vizsgálatokra, mint amilyen a hasi UH, CT vagy MRI, és csontvelő-biopsziára is szükség van.

- A kezelése személyre szabott, hiszen az állapot súlyosságától függ. Előfordulhat, hogy csupán rendszeres kontrollra van szükség, súlyosabb esetben pedig szóba jöhetnek a JAK-2 inhibitor, Aspirin, kemoterápia, őssejt-transzplantáció, de akár vérátömlesztés is - emeli ki dr. Kárpáti Ágnes, a Trombózis- és Hematológiai Központ onkohematológusa.

Esszentialis thrombocythaemia 

Az esszentialis thrombocythaemia egy olyan hematológiai megbetegedés, melynek során túl sok vérlemezke képződik, mivel az úgynevezett megakariocyták kontrollálatlan osztódásba kezdenek.

Ekkor a normális 150-400 G per l vérlemezkeszám helyett 600 G per l vagy afölötti értéket mutat a labor. Kezdetben az állapotot nehéz észrevenni tünetek híján, ám fontos a kezelése, mivel ekkor jelentősen megnő nemcsak a trombózis esélye, hanem a vérzéseké is.

Fontos elkülöníteni más, magas thrombocitaszámmal járó állapotoktól, ugyanis azok, akik esszentialis thrombocythaemiában szenvednek, preventív terápiában is kell hogy részesüljenek a megváltozott véralvadás miatt.

Fontos a vérlemezke-összecsapódást gátló szerek, mint például Aspirin alkalmazása, valamint a thrombocitaszámot csökkentő kezelés. Ritkán, de előfordulhat, hogy leukémia fejlődik ki belőle. Lehetséges tünetei a fejfájás, ideiglenes látásvesztés, végtagok bizsergése, vérzéses panaszok és a trombózis.

8 megrázó kép az egészségügyről a világban

Az egészségügyi dolgozók nap mint nap extrém helyzetekkel szembesülnek.

Képek forrása: Getty Images

• egészségügy
• egészség
• trombózis
• vérrög
• tünetek és betegségek
• Életmód