Kezdetben tompa, majd fokozódó fájdalom a csontban: ezek az oszteoszarkóma tünetei

Az oszteoszarkóma a gyermekek és a fiatal felnőttek körében a leggyakoribb elsődleges (primer) csontráktípus. Bár ritka daganatos megbetegedésről van szó, a tünetek korai felismerése és a diagnózis felállításának gyorsasága nagyon fontos a gyógyulási esélyek szempontjából. Lássuk, mi is ez a kór, és milyen jelek észlelésekor ajánlott azonnal orvoshoz fordulni.

Az oszteoszarkóma tünetei és kezelése

A Csontrák Kutatási Alapítvány (Bone Cancer Research Trust) szerint az oszteoszarkóma egy olyan típusú csontrák, ami a csontszövetben fejlődik ki. Előfordulhat, de rendkívül ritka, hogy a daganat a lágy szövetekben, például az izmokban keletkezik; ezt az eltérést nevezik „extraszkeletális oszteoszarkómának” vagy „extraosszeális oszteoszarkómának”. Összességében ez a második leggyakoribb primer csontrákfajta, ugyanakkor a fiatalok és gyermekek esetében a leggyakrabban diagnosztizált daganatos elváltozás.

A betegség hátterében genetikai rendellenességek vagy mutációk állnak, amik következtében a csontsejtek kórossá válnak. Ezek a sejtek kontrollálatlanul és rendezetlenül növekednek, egy daganatos csomót, azaz tumort alkotva.

Bármelyik csontban megjelenhet a tumoros elváltozás, de az esetek körülbelül 70 százalékában a végtagok hosszú csontjaiban kezdődik. Leginkább érintett területek a térdhez közelebbi alsó combcsont és felső sípcsont, valamint a vállhoz közeli felkarcsont. Emellett előfordulhat az állkapocsban, a koponyában, a medencében, a gerincben, a szegycsontban, a bordákban, az alkarban és a kézben lévő csontokban is.

Bárkit érinthet, de statisztikák alapján leggyakrabban a 10 és 24 év közötti, valamint a 60 év feletti korosztályban észlelik, különösen a 15 és 19 év közöttiek a veszélyeztetettek. Az Egyesült Királyságban évente megközelítőleg 160 embernél állapítják meg ezt a betegséget. A nemek közötti arányt tekintve a férfiak körében némileg gyakoribb a megjelenése.

Figyelmeztető jelek

Mivel az oszteoszarkóma tünetei sokfélék, és gyakran hasonlítanak más, ártalmatlanabb állapotokra, a pontos diagnózis felállítása nem mindig egyszerű. Előfordul, hogy a betegeknek hetekig vagy hónapokig tart, mire azonosítják a problémát. A panaszok kezdetben enyhék lehetnek, lassan súlyosbodhatnak, de megjelenhetnek hirtelen is; sőt, időnként el is tűnhetnek, majd ismét visszatérhetnek. A kór leggyakoribb figyelmeztető jelei a következők:

• Csontfájdalom: kezdetben tompa, gyakran éjszaka rosszabbodik, lehet folyamatos vagy megszakításokkal jelentkező, de a hagyományos fájdalomcsillapítók általában nem enyhítik. Idővel az intenzitása fokozódik.
• Duzzanat vagy csomó észlelése: ha a daganat a bőrfelszín közelében helyezkedik el, a terület megduzzadhat, és az elváltozás tapinthatóvá válhat. 
• Mozgáskorlátozottság: a végtagok vagy ízületek merevsége, sántítás, vagy a megszokott mozgástartomány beszűkülése jellemzi.
• Érintésre érzékeny terület: a csont vagy az ízület fölötti rész nyomásra, érintésre fokozottan érzékeny.
• Könnyen bevérző terület: a szövetek kisebb behatásra is hajlamosak a véraláfutásra.
• Kóros csonttörés: a tumor által meggyengített csont indokolatlanul, jelentéktelen esés vagy baleset nélkül eltörhet, ezt patológiás törésnek hívják.
• Ritkábban észlelhető egyéb panasz lehet a megmagyarázhatatlan hőemelkedés, állandó fáradtság, fogyás vagy étvágytalanság.
• Ha a daganat a bordákban van, nehézlégzés jelentkezhet.
• Abban az esetben, ha a tumor a gerinc közelében vagy az idegekhez közel van, a fájdalom bizsergéssel és zsibbadással is együtt járhat.

Amennyiben a rák átterjed a test más részeire, másodlagos rákról, azaz áttétről beszélünk. Az oszteoszarkóma leggyakrabban a tüdőbe ad áttétet (pulmonális metasztázis), de más csontokra is terjedhet.

Az oszteoszarkóma diagnózisa és kezelése

Oszteoszarkóma gyanú esetén a szakorvosok többféle vizsgálatot is elvégeznek. A diagnosztikai út általában egy röntgenfelvétellel indul, amit kiegészítenek vérvizsgálatokkal, CT- és MRI-vizsgálatokkal, valamint PET-vizsgálattal. A tumor pontos méretének és elhelyezkedésének megállapításához feltétlenül szükséges még egy apró szövetminta mikroszkópos vizsgálata, az úgynevezett biopszia. Fontos tudni, hogy a mintavétel eredményeinek elemzése akár két hetet is igénybe vehet.

Ha a kezdeti vizsgálatok daganatra utalnak, a beteget egy csontrák-specializált központba utalják, ahol egy multidiszciplináris csapat (MDT) – onkológusok, sebészek, ápolók, gyógytornászok és más szakértők – dolgozza ki a személyre szabott kezelési tervet.

Kezelés

Az oszteoszarkóma kezelési módja attól függ, milyen súlyos a rák (gradus és stádium), valamint hol helyezkedik el a tumor a szervezetben.

Magas fokú oszteoszarkóma esetén a standard terápiás irányelv a kemoterápia és a sebészi beavatkozás kombinációja. Sugárterápiát csak indokolt esetben alkalmaznak, például ha a tumor műtéti eltávolítása nehézségekbe ütközik vagy nem lehetséges. Alacsony fokú daganatnál lehetséges, hogy elegendő a sebészi beavatkozás.

A kemoterápia a teljes testre ható kezelést jelenti, amit két fő szakaszra osztanak. Először a műtét előtt adják (neoadjuváns kemoterápia) annak érdekében, hogy a tumor zsugorodjon, és elpusztítsák az esetlegesen már elterjedt rákos sejteket. Ez a bevezető szakasz általában 10 hétig tart. Ezt követi a műtét, majd a beavatkozás utáni (adjuváns) kemoterápia, ami további 18 hétig tart. Ennek célja, hogy elpusztítsa a megmaradt ráksejteket, és a minimumra csökkentse a kiújulás esélyét.

A MAP-protokoll: a három fegyver

A terápia sztenderd része három hatóanyag kombinációja, amit a szaknyelvben MAP-protokollnak hívnak. Ez nem más, mint a nagy dózisú metotrexát (M), a doxorubicin (A) és a ciszplatin (P). Ezt a kombinációt azért alkalmazzák együtt, mert így növelhető a rákos sejtek elpusztításának a hatékonysága – ha az egyik szer kevésbé működik, a többiek még sikeresen elpusztíthatják a tumort.

A sebészeti beavatkozás célja a tumor teljes eltávolítása, miközben a lehető legteljesebben megőrzik a test funkcióit. Ha a tumor a végtagban van, az orvosi csapat mindent megtesz a végtag megtartásáért. Ilyenkor az eltávolított csontot idegen csontból származó csontátültetéssel vagy fém implantátummal (endo-protézis) pótolják. Amennyiben a daganat annyira szétterjedt, hogy fontos idegekbe vagy erekbe nőtt, és a teljes eltávolítás nem lehetséges, elkerülhetetlen lehet az amputáció.

Bizonyos esetekben, a műtét utáni kemoterápia kiegészítéseként, alkalmazhatják a Mepact (mifamurtid) gyógyszert is, ami segíti a fehérvérsejteket a megmaradt ráksejtek elleni harcban.

A terápia befejezését követően a páciensek hosszú távú utógondozásban részesülnek, ami rendszeres kórházi viziteket és ellenőrző vizsgálatokat foglal magában, hogy figyelemmel kísérjék az állapotot és a gyógyulás folyamatát.

Fotók: Getty Images

• tünetek és betegségek
• csont
• csonttörés
• rák
• daganat
• oszteoszarkóma
• Életmód