Nehézlégzés hívhatja fel a figyelmet a ritka tüdőbetegségekre: szakemberek összefogása kell a diagnózishoz

Az ILD-vel, azaz intersticiális tüdőbetegséggel élők számára kulcsfontosságú, hogy a betegséget minél korábbi szakaszában felismerjék a szakemberek, és így minél előbb megkezdődhessen a megfelelő terápia.

Azonban ennél a betegségcsoportnál közel sem olyan egyszerű a diagnózis, mint a gyakori, jól ismert betegségek esetében, több szakember együttműködése szükséges ahhoz, hogy megszülessen a helyes diagnózis - tudtuk meg dr. Bohács Anikó tüdőgyógyásztól.

Intersticiális tüdőbetegség

Az ILD (intersticiális tüdőbetegség) a tüdő finomszöveti struktúráját érinti - idetartoznak az oxigén felvételét és a széndioxid leadását végző kis hörgők és léghólyagocskák is. Az ILD egy betegségcsoport, amelybe több mint kétszáz ritka betegség tartozik. Ritka betegségeknek azokat a betegségeket nevezzük, amelyek egy populáció átlagát tekintve kétezer emberből legfeljebb egyet érintenek. Az ILD-be tartozó ritka betegségek együttesen már meghaladják a félezrelékes határt: szakemberek becslése szerint a Magyarországon élő ILD-betegek száma elérheti a tízezret.

Tüdőfibrózissal járó intersticiális tüdőbetegségek

Az ILD-betegségek egy része tüdőfibrózissal jár. A tüdő kötőszövetében kialakuló hegesedés, azaz a tüdő fibrózisa következtében a rugalmas kötőszövet merevebbé válik, és ezzel a tüdő kapacitása csökken. A tüdőfibrózist kiváltó okok egy része ismert, például gyógyszerek, vírusok, autoimmun betegségek, túlérzékenységi reakciók. Az IPF, azaz idiopátiás tüdőfibrózis okát azonban nem tudni, erre utal az idiopátiás (ismeretlen eredetű) kifejezés. Az IPF egy krónikus tüdőbetegség, a tüdő visszafordíthatatlan hegesedésével jár, aminek következtében légszomj, köhögés és nehézlégzés alakul ki a betegeknél.

Több szakember szükséges a diagnózishoz 

- Az ILD-be tartozó betegségek a kiváltó ok, a betegség jellege és súlyossága alapján igen különbözőek lehetnek, és - figyelembe véve a betegek egyéni adottságait is - különböző terápiákat igényelnek. Ehhez viszont pontos diagnózis szükséges, amely az ILD kapcsán lényegesen összetettebb folyamat eredménye, mint a „hétköznapibb” betegségek esetében - mondta dr. Bohács Anikó tüdőgyógyász.

A leggyakoribb tünet, amely egy ILD-betegnél jelentkezik, és amelynek hatására orvoshoz fordul, a terhelésre jelentkező nehézlégzés. Azonban ez nem ILD-specifikus, vagyis ez a tünet más, az ILD-nél jóval gyakoribb betegségekre is jellemző lehet. Ha a kardiológus nem találja a nehézlégzés okát, és a tüdőgyógyász sem talál olyan gyakori tüdőbetegséget, amely igazolná a tünetet, akkor a tüdőgyógyász egy úgynevezett ILD-teamhez utalhatja a beteget.

- Az ILD-team több, különböző területet képviselő szakemberből áll: tüdőgyógyász, radiológus, immunológus és reumatológus tagja van a teamnek, amely kiegészülhet patológussal is, ha rendelkezésre áll szövetminta - magyarázta dr. Bohács Anikó.

A team tagjai együttesen állítják fel a diagnózist, azaz állapítják meg, hogy ILD-be tartozó betegségről van-e szó, és ha igen, melyik betegségről. Ehhez a korábbi vizsgálatok eredményeit is felhasználják, további vizsgálatokat alkalmaznak, és a beteget is alaposan kikérdezik. Sokat segít a nagy felbontású CT: az IPF-re általában a betegségre jellemző CT-kép vezeti rá a team tagjait.

Sok esetben szükség lehet további elkülönítő (differenciál) diagnosztikára is, hogy a hasonló tünetekkel bíró, de eltérő betegségek közül a team választani tudjon. Az elkülönítő vizsgálat lehet például hörgőtükrözés vagy szövettani vizsgálat - de amennyiben az IPF nagy biztonsággal kimondható a típusos CT-kép, klinikai tünetek és anamnesztikus adatok alapján, úgy nem szükséges a tüdőből szövettani mintavétel a diagnózis igazolásához.

Az ILD-be tartozó betegségek felderítése tehát össze sem hasonlítható a gyakori betegségek diagnosztikájával, amikor a háziorvos vagy a szakorvos az első látogatás alkalmával megállapítja a tünetek okát, de azzal sem, ha a nyálkahártya váladékának mintavételi eredményére várunk egy napot.

A diagnózis után

A pontos diagnózis alapvető fontosságú a megfelelő terápia felállítása és ezzel a beteg életkilátásai szempontjából is. Sok esetben sajnos olyan betegségről van szó, amelyet visszafordítani nem lehet, de a rosszabbodás mértékét lehet csökkenteni, akárcsak a hirtelen állapotromlás kockázatát.

A betegségek széles skálán mozognak abban a tekintetben is, hogy milyen ütemű progresszió (súlyosbodás) várható. A betegségek egy részénél fennáll a tüdőhegesedés gyorsuló ütemének kockázata, ezeket progresszív fibrotizáló intersticiális tüdőbetegségeknek nevezik. Az ilyen betegeknél a diagnózis megállapítása után is szükséges egyfajta nyomon követés, hogy ismétlődő légzésfunkciós vizsgálatokkal megállapítható legyen a progresszió mértéke.

- A pontos diagnózist követően különböző terápiás lehetőségek jöhetnek szóba - természetesen a betegség jellege, a beteg állapota és egyéb külső körülmények is befolyásolhatják a lehetőségek számát. A beteg kezelőorvosa, aki az ILD-team tüdőgyógyász tagja, átbeszéli a beteggel a lehetőségeket, így például azt, hogy melyik terápia milyen mellékhatásokkal jár, és a beteg szempontjait is figyelembe véve állapítja meg a terápiát. A kezelőorvos arra is felkészíti a beteget, hogy mi várható a betegség előrehaladása során, és hogy ehhez miként alkalmazkodhat a mindennapjaiban. A konszenzussal megállapított terápia, a mellékhatásokra való felkészítés nagymértékben hozzájárulhatnak a beteg együttműködő készségéhez, így végeredményben a terápia hatékonyságához - foglalta össze dr. Bohács Anikó.

5 mindennapos dolog, ami segít megőrizni a tüdő egészségét

A tüdő egészségét a káros anyagok lehetőség szerinti elkerülésével, a rendszeres testmozgással, a helyes légzés és testtartás elsajátításával, de még az étkezéseddel is támogathatod. A jó hír az, hogy ezek a tényezők hozzájárulnak az egész szervezet optimális működésének fenntartásához, így mindenképp érdemes odafigyelni rájuk.

(Képek: Getty Images Hungary.)

• tüdő
• tüdőbetegség
• nehézlégzés
• Életmód