Minden esetben szívelégtelenséghez vezet ez a veszélyes állapot: szinte lehetetlen felismerni a TGCV tüneteit

A szív- és érrendszeri betegségek területén egy viszonylag új és alattomos kórkép került a figyelem középpontjába: a triglicerid-depozit kardiovaszkulopátia (TGCV). Ez a ritka rendellenesség a szívizom és az érfalak sejtjeiben zajló triglicerid-anyagcsere zavarából ered, ami végül szívelégtelenséghez és érrendszeri károsodáshoz vezethet. A betegség felismerése rendkívül nehéz, mivel nem mutat jellegzetes tüneteket, és hagyományos diagnosztikai módszerekkel is könnyen elkerülheti az orvosok figyelmét.

A TGCV és annak következményei

A TGCV-t először 2008-ban írták le olyan betegeknél, akik szívátültetésre szorultak. A betegséget a trigliceridek sejten belüli lebontásának zavara okozza, ami zsírsavlerakódásokhoz vezet a szívizomban és az erek falában. Ez a folyamat jelentős mértékben hozzájárul a szívelégtelenség és a koszorúér-betegségek kialakulásához.

A betegség diagnosztizálása kifejezetten nehéz, mivel a plazma-trigliceridszint vagy a testtömegindex nem szolgáltat megbízható támpontot. Ráadásul kórbonctani vizsgálatok kimutatták, hogy számos TGCV-ben szenvedő beteg úgy hunyt el, hogy a betegséget életében nem diagnosztizálták.

A Japán TGCV Tanulmányi Csoport által kidolgozott diagnosztikai kritériumok szerint a betegség egyértelmű azonosításához legalább az alábbi vizsgálatok egyikének a pozitív eredménye szükséges:

• I-123 BMIPP szcintigráfiás vizsgálat, amely kimutatja a csökkent triglicerid-anyagcserét a szívizomban,
• lipidcseppek jelenléte a szívizomsejtekben,
• a szívizomban kimutatott triglicerid-felhalmozódás mágneses rezonanciás spektroszkópia vagy CT-vizsgálat segítségével.

Reménysugár a TGCV kezelésében

A legújabb kutatások szerint a tricaprin, egy közepes láncú triglicerid, amely megtalálható a kókuszolajban és az MCT-olajban, ígéretes lehetőségként szolgálhat a betegség kezelésében. Egy friss tanulmány során 22 TGCV-ben szenvedő beteg kapott tricaprint, míg egy 190 fős kontrollcsoport nem részesült a kezelésben.

A kutatási eredmények alapján a tricaprinnal kezelt betegek szívizomsejtjei hatékonyabban bontották le a zsírsavakat, és szívelégtelenségük is mérséklődött. A bal kamra funkciója jelentősen javult, beleértve a kilökődési frakció (EF – Ejection Fraction) növekedését és a szív szerkezetének pozitív átalakulását.

A túlélési arányok is figyelemre méltóak: míg a kontrollcsoport hároméves túlélési aránya 78,6%, ötéves túlélési aránya pedig 68,1% volt, addig a tricaprint szedő betegek 100%-os túlélést mutattak mind 3, mind 5 év elteltével.

A betegség jelenlegi kezelési lehetőségei még korlátozottak, azonban a tricaprin hatékonyságát igazoló kutatások reményt adnak a jövőre nézve. Fontos megjegyezni, hogy a TGCV jelenleg ritka betegségnek számít, de a kutatók úgy vélik, hogy a trigliceridek sejten belüli lebontásának zavara más szívelégtelenségben szenvedő betegek esetében is releváns lehet.

Dr. Randy Gould kardiológus szerint a tricaprin „a szívben felhalmozódott trigliceridek csökkentése révén javítja a szívműködést és növeli a túlélési esélyeket”. Ha további kutatások is megerősítik a jelenlegi eredményeket, a tricaprin akár általánosságban használható lehet a szívelégtelenség kezelésére.

Tanulságok és jövőbeli kutatási irányok

A TGCV diagnosztizálásának nehézsége miatt nagy szükség van a betegség jobb megértésére és a szűrési lehetőségek fejlesztésére. A kutatók hangsúlyozzák, hogy további vizsgálatok szükségesek, különösen nagyobb betegpopulációkon és eltérő etnikai csoportokon belül, hogy pontosabb képet lehessen kapni a betegség lefolyásáról és a lehetséges terápiákról.

Jelenleg egy új klinikai vizsgálat is folyamatban van a TGCV első célzott gyógyszerével, a CNT-01 nevű tricaprin-alapú terápiával, amely további bizonyítékokat szolgáltathat a kezelés hatékonyságáról.

(Képek forrása: Getty Images Hungary)

• szív- és érrendszeri betegség
• szívbetegség
• triglicerid
• koleszterin
• kutatások
• Életmód