Az ujjak is elgörbülnek a betegségtől: önmagát pusztítja el a szervezet

A szkleroderma autoimmun betegség, melynek több típusát ismerjük. Ezek egyike a szisztémás szkleroderma, más néven progresszív szisztémás szklerózis, mely komoly szövődményekkel jár.

Elsősorban a belső szervek - tüdő, vese, belek - betegszenek meg, és az ujjak végleges görbületével is járhat. Az autoimmun betegségek működéséről dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont főorvosa beszélt.

A szervezet önmagát pusztítja

Autoimmun betegségről akkor van szó, amikor a szervezet a saját sejtjeit és szöveteit kezdi el pusztítani. Ennek oka egy téves vagy inkább haszontalan immunválasz, ami miatt a szervezetbe jutó kórokozókhoz hasonló támadást indít saját maga ellen. Ezeket a típusú betegségeket éppen ezért gyógyítani nem lehet, ám az immunrendszer működésébe gyógyszeres kezeléssel be lehet avatkozni. Az immunrendszer működését elnyomó készítményekkel le lehet lassítani a szervezet önpusztítását, a betegeknél tünetmentes állapotot és jó életminőséget lehet elérni. Ehhez azonban korai stádiumban felismert diagnózis szükséges.

Fokozott kollagéntermelés jár vele

A szklerodermánál az elváltozás a kötőszöveteket érinti. A hibás immunválasz miatt a beteg szervezete úgy érzékeli, mintha az adott testrészt valamilyen sérülés érte volna, és ennek kijavítására fokozott kollagéntermelésbe kezd. A kollagén eredetileg a bőr rugalmasságát és feszességét biztosítja, ám ilyenkor a termelődése olyan mértékben fokozódik, hogy a bőr megkeményedéséhez vezet. A szisztémás szkleroderma vagy progresszív szisztémás szklerózis elsősorban az életkilátásokat is rontó mértékig a tüdő és a vese kötőszövetes átalakulását vonja maga után, és szklerodaktíliához, vagyis az ujjak bőrének károsodásához is vezethet.

A mai világban, amikor a civilizációs káros hatások nagyon sokat ártanak az egészségnek, időben el kell kezdeni gondolni arra, hogy mivel hosszabbíthatja meg az ember az életét. 

A szklerodaktília tünetei

Az elváltozást helyi duzzanat jelezheti. Az ujjak megvastagodnak, az érintettek feszítő érzésről panaszkodnak, a bőr fényessé vagy viaszszerűvé válik. Az ujjakat egyre nehezebb behajlítani, az idő múlásával a kéz karmot képez, és a beteg képtelen lesz az ujjait mozgatni. A tünetek nem hirtelen jelentkeznek, hanem fokozatosan alakulnak ki. Kezdetben időről időre megszűnnek, majd ismét visszatérnek, és általában a reggeli órákban rosszabbodnak.

A belső szerveket is elérheti

Ha valaki a felsorolt tüneteket észleli magán, nagyon fontos, hogy mielőbb megállapítsák a kiváltó okot. Azt is lényeges meghatározni, hogy a szisztémás szkleroderma melyik típusáról van szó. A limitált szkleroderma prognózisa kedvezőbb. A diffúz szkleroderma a súlyosabb, itt a bőrtünetek mellett a kötőszövetes átalakulás a belső szerveket is érintheti. Ilyenkor a lágy, rugalmas és tágulékony szöveti állomány mintha kemény és meszes korallá alakulna. Ez esetben még fontosabb a korai diagnózis és az időben megkezdett kezelés.

• tünetek és betegségek
• autoimmun betegség
• kéz
• kollagén
• Életmód